Behçet hastalığı
| Behçet hastalığı | |
|---|---|
| Sınıflandırma ve dış kaynaklar | |
| Uzmanlık | Dermatoloji |
| ICD-10 | M |
| ICD-9 | 279.4 |
| OMIM | 109650 |
| Hastalık Veri Tabanı | 1285 |
| eMedicine | med/218 ped/219 derm/49 oph/425 |
Bir Türk doktoru olan Hulusi Behçet tarafından 1937 yılında teşhis edilen ve bu nedenle uluslararası literatürde Behçet Hastalığı ya da Behçet Sendromu olarak adlandırılan hastalıktır. Genelde deri altı, göz, beyindeki kan damarlarının iltihaplanmasına yol açan, sebebi bilinmeyen, nadir görülen, bağışıklık sistemi ile ilgili bir hastalıktır.
En çok 30-40 yaşlarındaki erkeklerde görülür. Başta Türkiye olmak üzere Çin’e kadar uzanan ülke insanlarında diğer ülkelere nazaran daha sıkça rastlanmakla birlikte dünyanın her yerinde Behçet Hastalığı görülmektedir.Dünya'da en çok Japonya, Türkiye ve İsrail'de görülür.
Belirti ve bulguları
Behçet hastalığı kendine özgü belli bulguların varlığı ile teşhis edilir. Ana kriterler denen ve bu hastalıkta görülen belirti ve bulgular şunlardır:
- Ağızda tekrarlayan aftlar
- Göz belirtileri olarak İrit, iridosiklit, hipopiyon
- Genital bölgede (Cinsel organ çevresinde) yaralar ve yara izleri
- Deri lezyonları olarak Eritema nodosum, yüzeyel tromboflebit,deride püstüller, deride paterji reaksiyonu
Behçet Hastalığı esas olarak bir damar iltihabıdır ve bu sebeple bulgular, damar iltihabının olduğu yere göre ortaya çıkar.
Bulguların tümünün aynı anda ortaya çıkması şart değildir. Bazı bulgular hastalığın ilk yıllarında yok iken birkaç sene sonra ortaya çıkabilir. Behçet Hastalığında görülen bazı bulgu ve belirtiler aynı zamanda Lupus, Lyme ve Crohn gibi hastalıklarda da görülebilmektedir. Behçet Hastalığı teşhisi konmadan önce diğer hastalık olasılıklarını dikkate almak gerekir. Teşhiste yararlı olan fakat Behçet Hastalığının kriteri olarak kabul edilmeyen başka belirti ve bulgular da vardır;
- Büyük venlerde tromboflebit (Bacak toplardamarlarında tıkanıklık)
- Arteryel tromboz (Atardamarlar içinde pıhtı oluşması)
- Epididimit (Testiste iltihaplanma)
- Arterial oklüzyon (Atardamarlarda tıkanıklık)
- Merkezi sinir sisteminin tutulumu
- Şiddetli baş ve boyun ağrısı
- Eklem ağrıları veya artrit
Bunların yanı sıra aynı zamanda aşırı yorgunluk hissedilebilir; yorgunluk birçok bağışıklık sistemi hastalığında olduğu gibi hastalığın bulgularını ağırlaştırabilir.
Teşhiste kullanılan testler
Behçet hastalığı için kabul görmüş tek test paterji testidir. Steril tuzlu su çözültesinin deri altına enjekte edilmesi ya da steril iğne ile cildin delinmesi ardından 24-48 saat sonra bir papül (kızarık küçük kabartı) ya da püstül (sivilce benzeri baş veren kızartı) oluşması testin pozitif olduğunu gösterir. Testin sağlıklı olması için paterji testinin aktif Behçet semptomları görüldüğü zaman yapılması şart değildir. Paterji testi hastalığı süresi, şiddeti ya da diğer yakınmaların varlığı ile ilişki göstermez, bir kez pozitif bulunduğu zaman tekrar pozitif bulunmayabilir. Paterji testinin pozitif çıkması tek başına Behçet teşhisi konması için yeterli değildir ve mutlaka diğer belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir. Cildin başka nedenlerle travmaya uğraması da paterji benzeri reaksiyon oluşmasına neden olabilir. Teşhiste faydalı olabilecek bir yöntem ise kan alınarak hastanın HLA doku tipinin araştırılmasıdır. Bazı HLA doku tipleri Behçet hastalarında daha sık görülmektedir. Bu tipler HLA-B5 ve HLA-51 dir; fakat Behçet teşhisi konması için bu HLA tiplerinin olması şart değildir.
Şu an için Behçet teşhisi için özgül olarak kullanılan bir laboratuvar testi yoktur. Rutin (her hastaya yapılan) tahlillerden Sedimantasyon (kanın çökme hızı) bazı hastalarda hastalığın alevlendiği dönemlerde artmaktadır fakat bu durum tüm hastalar için genellenemez. Bazı enzim düzeyleri de değişikliğe uğramaktadır. Birçok hastanın test sonuçları gayet normal çıksa da hastada ağır semptomlar görülebilir.
Nedenleri
Behçet hastalığının kesin ve belirlenmiş bir nedeni henüz bulunamamıştır. Ancak birçok uzman hastalığa yatkın insanlarda hastalığı başlatan (daha doğrusu tetikleyen) bir dış etki ya da olası virüslerden şüphelenmektedir.
Diğer bir nedeni ise genetik yol ile bireylere geçmesidir
Tedavi
Behçet hastalığının tedavisi sırasında başlıca amaç ağır organ tutulumu olan hastalarda (Göz, Büyük damar ve Merkezi sinir sistemi) kalıcı hasarları engellemektir. Bu amaçla hayatı ya da organları tehdit eden durumlarda yüksek doz kortizon, siklofosfamid; ya da siklosiporin, azatioprin gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar gerekebilir ancak hastaların az bir kısmı bu tür tedavilere ihtiyaç duyar.
Hayatı/organları tehdit eden hastalık olmadığı zamanlarda yani hastaların çoğunda, kolşisin adı verilen ilaç kullanılır. Kolşisin eklem ağrıları ve eklem şişmesi, nodüler lezyonlar (sert ağrılı kızartılar), ve cinsel organ yaralarının sıklık ve şiddetini azaltmakta etkilidir.
Behçet hastalığı'nın tedavisinde romatoloji, dermatoloji, göz hastalıkları uzmanları ve gerektiğinde nörolog ve kalp/damar cerrahları ortak çalışır.
Ek okumalar
- Yamauchi, Y., et al., Suspected simultaneous bilateral anterior ischemic optic neuropathy in a patient with Behcet's disease. Ocul Immunol Inflamm, 2005. 13(4): p. 317-25.
- Krause, L., et al., Ocular involvement in Adamantiades-Behcet's disease in Berlin, Germany. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol, 2009. 247(5): p. 661-6.
- Brissaud, P., et al., Digital angiography for the diagnosis of dural sinus thrombosis in Behcet's disease. Arthritis Rheum, 1985. 28(3): p. 359-60.
- el-Ramahi, K.M. and M.Z. al-Kawi, Papilloedema in Behcet's disease: value of MRI in diagnosis of dural sinus thrombosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1991. 54(9): p. 826-9.
- Fujikado, T. and K. Imagawa, Dural sinus thrombosis in Behcet's disease—a case report. Jpn J Ophthalmol, 1994. 38(4): p. 411-6.
Dış bağlantılar
- Üveit hastasının merak ettikleri
- doktornafiz.com - Behçet Hastalığı makalesi
- Açık Dizin Projesi'nde Behçet hastalığı