Conn sendromu

Conn sendromu böbrek üstü bezlerinden artmış aldosteron salgısı, baskılanmış plazma renin aktivitesi, hipertansiyon ve hipokalemi ile karakterize bir durumdur.

Diğer adları

Primer hiperaldosteronizm

Nedir?

Conn sendromu sekonder hipertansiyonun en sık görülen nedenidir. Böbrek üstü bezlerinden aşırı aldosteron salgılanmasıyla karakterize bir durumdur. Böbrek üstü bezleri böbreklerin tepesinde yerleşik küçük üçgenimsi organlardır. Böbrek üstü bezleri birçok organ sistemini etkileyen ve onları düzenleyen hormonları üreten ve salgılayan hormonal sistemin (endokrin sistem) bileşenleridir. Aldosteron böbrek üstü bezlerinin dış katmanı olan kortekste üretilir. Kan hacmi, basıncı ve elektrolit dengesini korumada önemli bir rol oynayan hormondur. Üretimi normalde böbrekler tarafından üretilen renin enzimiyle düzenlenmektedir. Kan basıncı düşüklüğüne, böbreklere giden kan akımında azalmaya veya sodyum eksikliğine bağlı olarak renin düzeyleri artmakta buna bağlı olarak da aldosteron düzeyleri artmaktadır; renin düzeyleri azaldığında ise aldesteron azalmaktadır.

Primer aldosteronizm olarak da adlandırılan Conn sendromunda bir veya birden fazla sayıda iyi huylu böbrek üstü bezi tümörleri, hiperplazisi, bilinmeyen nedenler (idiyopatik) veya nadiren böbrek üstü bezi kanseri nedeniyle aşırı miktarlarda aldosteron üretilmektedir.

Nedeni ne olursa olsun yüksek aldosteron kan potasyum düzeylerinde azalmaya (hipokalemi/hipopotasemi), kan pH' sında artışa (alkaloz) ve nadiren kan sodyumunda yükselmeye (hipernatremi) yol açabilmektedir. Bu çok az veya spesifik olmayan belirtilere neden olabilir. Önemli derecede hipokalemi ve/veya hipertansiyonu olanlarda sık idrara çıkma, artmış susuzluk hissi, güçsüzlük, yorgunluk, geçici felçler, çarpıntılar, kas krampları ve karıncalanmalar gibi hastalık belirtileri oluşabilmektedir.

Tedavi edilebilen birkaç hipertansiyon nedeninden biri olduğu için Conn sendromu tanısı koymak önemlidir. Herkeste primer aldosteronizm oluşabilirse de sıklıkla 30 ila 50 yaşları arasındaki erişkinlerde meydana gelmekte ve erkeklerden daha çok kadınlarda görülmektedir. Kan basıncı yüksekliği olan kan potasyum düzeyleri düşük kişilerde primer hiperaldosteronizm araştırması gerekliliği akla gelir.

Standart kan basıncı düşürücü tedavilere dirençli hastalarda Conn sendromu kuşkusu doğabilir.

Sekonder aldosteronizmin primer aldosteronizmden ayırt edilmesi gerekir. Bu durumun Conn sendromu olmadığı düşünülür ve renin düzeylerini yükselten her anormallik sonucu, örneğin böbreklere giden kan akımının azalması, düşük kan basıncı veya idrar sodyum düzeylerinde azalmaya bağlı olabilir. En önemli neden böbreklere kan taşıyan damarlarda, renal arter stenozu denilen daralmadır. Sekonder hiperaldosteronizmin diğer nedenleri arasında konjestif kalp yetmezliği, siroz, böbrek hastalığı ve gebelik toksemisi sayılabilir.