Nöroblastom
| Nöroblastom | |
|---|---|
|
Nöroblastom'un mikroskop altındaki tipik görünümü | |
| Sınıflandırma ve dış kaynaklar | |
| Uzmanlık | Onkoloji |
| ICD-10 | C |
| ICD-9 | 194.0 |
| ICD-O | M9500/3 |
| OMIM | 256700 |
| Hastalık Veri Tabanı | 8935 |
| MedlinePlus | 001408 |
| eMedicine | med/2836 ped/1570 |
| MeSH | D009447 |
Nöroblastom (ya da nöroblastoma), sinir hücrelerinden çıkan tümördür.
Genellikle bir yaş altı bebeklerde görülen bu ur (tümör), çocuk yaşlarda görülen kanser türlerinin yaklaşık % 10'luk bir kısmını oluşturur.
Primitif (primordial) nöral krest hücrelerinden kaynaklanan nörblastomun, biyolojik davranışında değişkenlik sunması nedeniyle, agresif bir yol izlemesinden dolayı prognoz (hastalığın sonucu, geleceği hakkında tahmini yaklaşım) sağaltımı (tedavisi) sorunlu olabilmektedir.
Etyoloji
Nöroblastom'un etyolojisi bilinmemektedir. Yakın zamana kadar etyolojide rolü gösterilen çevresel bir faktör (prenatal ya da postnatal karşılaşılan ilaç, kimyasal madde, hamilelikte ilaç kullanımı, vürus ya da radyasyon) tanımlanmış değildir.
Genetik
Nöroblastomlu hastaların bazılarında hastalığın gelişiminde yatkınlık olduğu gözlemlenir.
Nöroblastomla eş zamanlı görülen durumlar
- Nörofibromatozis
- Hirschsprung hastalığı ile aganglionik kolon
- Ailede feokromasitom tanısı
- Fetal hidantoin sendromu
- Fetal alkol sendromu
- Nesidioblastozi
Klinik bulgular
Nöroblastom, sinir sisteminde herhangi bir yerde geliştiği için, urun yeri de büyük değişkenlik gösterir. Primer (öncü) ur (tümör), % 65 sıklıkta karın bölgesinde rastlanır. % 1 oranında yeri saptanamayabilir. Nöroblastomun yayılımı, lenfatik ve hematojen yolla olur. Metastatik gelişimi nedeniyle yaygın kemik ve kemik iliği kaynaklı kemik ağrıları, kansızlık (anemi), kanama, çeşitli enfeksiyonlar görülebilir. Yayılıma (metastaz) bağlı olarak, ateş, solunum yetmezliği, letarji, kilo kaybı gibi bulgular ortaya çıkabilir. Nöroblastomda yaygın olarak periorbital infiltrasyona bağlı “rakun gözü” görünümü ile karşılaşılması olasıdır.
Evreleme
Uluslararası nöroblastom evreleme sistemi (INSS)
- Evre 1: Tümör köken aldığı organa sınırlı, makroskopik tam rezeksiyon. Mikroskopik tümör artığı olabilir/olmayabilir. İpsi ve kontrlateral lenf nodu tutulumu yok.
- Evre 2a: Ünilateral tm, tam olmayan makroskopik rezeksiyon. İpsi ve kontrlateral lenf nodu tutulumu yok.
- Evre 2b: Ünilateral tm, makroskopik tam veya tam olmayan rezeksiyon İpsilateral bölgesel lenf nodu tutulumu var, kontrlateral lenf nodu tutulumu yok
- Evre 3: Orta hattı aflan tm ± regional lenf nodu tutulumu Unilateral tm. + kontrlateral lenf nodu tutulumu var, Orta hat tm + bilateral lenf nodu tutulumu
- Evre 4: Yaygın hastalık, uzak metastazlar (uzak lenf nodu, kemik iliği, kemik, karaciğer ve/veya di¤er organlar).
- Evre 4s: Evre 1 ve 2 gibi lokalize primer tm. Yaş <365 gün. Sadece karaciğer, cilt ve/veya kemik iliği yayılımı (ur hücreleri <%10 olmalı) var.
Tedavi
Nöroblastom sağaltımı (tedavisi), cerrahi ve kemoterapik yollarla yapılmakta, evrelere göre sonuç değişmektedir.
Kaynak
Dış bağlantılar
- VIDEO - Neuroblastoma Dr. Kenneth DeSantes speaks at the University of Wisconsin-Madison School of Medicine and Public Health. 2011.