Sarkoidoz

Sarkoidoz

Akciğer röntgeninde akciğer tabanındaki sarkoidozun tipik nodülleri görülüyor.
Sınıflandırma ve dış kaynaklar
Uzmanlık Hematoloji, Dermatoloji, Göğüs hastalıkları, Oftalmoloji
ICD-10 D86
ICD-9 135
OMIM 181000
Hastalık Veri Tabanı 11797
MedlinePlus 000076
eMedicine med/2063
Patient UK Sarkoidoz
MeSH D012507
Sarkoidozlu bir lenf nodundan alınan biyopsi örneğinin mikroskop görüntüsü

Sarkoidoz (Sarcoidosis ya da Besnier-Boeck hastalığı), bağışıklık sisteminin anormal çalışmasından dolayı ortaya çıkan, özellikle akciğerler ve lenfatik sistemi etkileyen ancak vücuttaki tüm doku ve organları tutabilen sistemik bir hastalıktır. Hastalık çoğunlukla 20 ile 40 yaş arasında ortaya çıkmaktadır. Kesin nedeni henüz bulunamamıştır.

43 yaşındaki bir bayanın bilgisayar tomografisi. Thorax kesimindeki görüntüde büyümüş olan lenflerin akciğere girmiş şekli görünmektedir (hilus).

Tanım ve etiyoloji

Çeşitli organ ve lenf nodlarında non-kazeifiye granülomatöz reaksiyonla giden ve etyolojisi bilinmeyen multi sistem bir hastalıktır. Bilinmeyen bir antijenik uyarıya karşı T-Lenfositlerin fonksiyon bozukluğu etyolojide en çok suçlanmaktadır. Tutulan dokularda t-helper (yardımcı t-lenfosit) birikmesi saptanırken diğer dokularda ve kanda t-helper düzeyi normal veya azalmıştır. Sık kullanılan deri testi antijenlerine karşı kutanöz anerji vardır. Zencilerde daha sıktır. Tüberkülöz ile klinik ve histopatolojik özellikleri bakımından benzerlik gösteren hastalıktır. Sarkoidoz hastalığında hasta dokuda mikroskobik küçük düğümler oluşmaktadır. En fazla sıklıkla lenf bezleri (%90 sıklık ile), akciğerler (%90), karaciğer (%60-90), gözler (%25), kalp (%5), iskelet (%25-50), deri (%25) ve hatta iliklerde (%15-40) ihtimal ile etkilenmis olabilir.

Aile içinde daha sıklıkla ortaya çıkma ihtimali fazla olduğu için, genetik ırsi kalıtımsal olduğundan şüphelenilmektedir. Kiel'li tıpçılar Stefan Schreiber ve Jochen Hampe'nin verilerine göre tek baz çifti BTNL2 geninin 6. kromozomunda yapılan mutasyon hastalık ihtimalini %60 arttırmaktadir. İki geninde mutasyonu riski üçe katlamaktadır. Granülomatöz lezyon oluşturması nedeni ile tüberküloza benzer ancak granülomları içinde kazeifikasyon nekrozu bulunmaz. Sarkoidozda akciğerde CD4+ lenfosit sayısı artar.

Fizyopatoloji

Hastalığın oluşum mekanizması kliniğinin de açıklanmasına yol açar.

Granülomatoz lezyonlar bağışıklık hücrelerinin "kendilerince" yabancı antijen olarak algıladıkları bir odakta toplanmalarını ifade eder. Bu da tıpta bir otoimmun saldırı anlamına gelir. T lenfositler, teorik olarak timusta olgunlaştırılır ve lenf nodlarında antijenle tanışarak eğitilirler. Burada "bir yanlışlık sonucu" belli birtakım antijen grubuna "aşırı bir cevap vermek üzere" eğitilirlerse, bu belli takım antijene aşırı cevap oluştururken diğer yabancı antijenlere ilgileri azalır ve immün cevap oluşmaz. Yani birtakım antijene karşı aşırı duyarlı olan CD4 T helper lenfositler; genel yabancı antijenlere karşı anerji geliştirmiş olur.[1]

Bir benzetme yapılırsa; bu durum bir kişinin sadece bir iş üzerinde aşırı odaklanırken çevresindeki diğer olaylarla ilgilenmemesine benzer. Tamamen T lenfositlerin immünolojik yetiştirilme süreçlerindeki antijen sunumu-cevap ilişkilerine immün cevap noksanlığından gelir.[1]

CD4 T lenfositlerin defekti sonucu aşırı cevap geliştirdiği antijenler: tüberküloz, mantar gibi enfeksiyon ajanlarının spesifik antijenleri veya organik inorganik tozlar(sanayi atıklarının şehir içi tozları, polen tozu gibi) çeşitli maddenin dışında vücudun kendine ait özgül proteinleri de olabilir. Örn: Heat shock proteinlerine immün aşırı duyarlılık sonucu otoimmunite.[1]

Klinik

Hastalar uzun süre tamamen asemptomatik kalabilir. Bulgular tutulan organlara göre değişiklik göstermektedir. Akciğer tutulumunda halsizlik ve efor dispnesi sık;göğüs ağrısı ve hemoptizi daha az görülür. Eritema nodosum görülebilir.Deride lupus pernio görülür.

SFT normal olabilir fakat genellikle restriktif tipte bozukluk görülür.

AC grafisinde Akciğerlerde mediastinal ve hiler lenfadenopati ile birlikte pulmoner infiltrasyonla kendini gösterir. Akciğer grafisindeki görünüme göre derecelendirilir.

Sarkoidoz evrelendirilmesi

tip 0: Normal akciğer grafisi, diğer organlarda granülom
tip 1: Bilateral hilar ve/veya paratrakeal LAP
tip 2: Bilateral hilar ve /veya paratrakeal LAP ile birlikte pulmoner parankim infiltrasyonu
tip 3: LAP olmadan diffüz pulmoner parankim tutulumu
tip 4: Büllöz değişikliklerle giden son -dönem pulmoner fibrozis

Tedavisi

Hastalık genelde tedaviye ihtiyaç duyulmadan kendiliğinden kaybolmaktadır. Genelde hasta doktor tarafından 12 ay süre ile izlemeye alınır ve bu süre içinde hastalıkta herhangi bir ilerleme olmaz ise tedaviye gerek yoktur.

İlaç tedavileri bağışıklık sisteminin cevabını baskı altında tutmak için kullanılır; böylece hastalık semptomları azaltılır. Kortikosteroid ve immunsupresif ajanlar immun sistemi baskılar ve daha az antikor üretilir. Prednisone (Deltasone®, Orasone®) hastaların tedavisinde başarılı sonuç alınan bir steroiddir. Ancak uzun süreli steroid kullanımının yan etkileri bilinmektedir. Bunlar; osteoporoz, katarakt, diyabet gelişimi, hipertansiyon, obesite, myopati (kas güçsüzlüğü) içerir. Diğer immunsupresif ajanların kullanımı, prednisone ihtiyacını azaltır. Kullanılan immunsupresif ilaçlar genelikle, azathioprin (Imuran)dır.

Son araştırmalar

İsveç'te yapılan son çalışmalara göre (2002) 30 sarkoidoz hastasından alınan doku örneklerinin neredeyse tamamında Rickettsia helvetica adlı mikroorganizmanın varlığı tespit edilmiştir[2]. Bu çalışmanın devamı niteliğinde bir başka çalışmada ise; 20 İsveç'li sarkoidoz hastasının hiçbirinde, bu mikroorganizmaya karşı vücudun ürettiği bir koruyucu maddeye rastlanmamıştır[3]. Bu mikroorganizmanın sarkoidoz hastalığındaki rolü ile ilgili birbiri ile çelişen verilerin tartişıldığı oldukça detaylı bir çalışma yayınlanmıştır.[4].

Dış bağlantılar

Kaynakça

  1. 1 2 3 http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0272523105704135
  2. ↑ Nilsson K, Pahlson C, Lukinius A, Eriksson L, Nilsson L, Lindquist O. Presence of Rickettsia helvetica in granulomatous tissue from patients with sarcoidosis. J Infect Dis 2002; 185(8):1128-38.
  3. ↑ Planck A, Eklund A, Grunewald J, Vene S. No serological evidence of Rickettsia helvetica infection in Scandinavian sarcoidosis patients Eur Respir J 2004; 24:811-813
  4. ↑ Du Bois RM, Goh N, McGrath D, Cullinan P. Is there a role for microorganisms in the pathogenesis of sarcoidosis? Journal of Internal Medicine, Volume 253 Issue 1 Page 4 - January 2003 online versie
This article is issued from Vikipedi - version of the 12/24/2016. The text is available under the Creative Commons Attribution/Share Alike but additional terms may apply for the media files.