Katı kişi sendromu
Katı kişi sendromu (İngilizce: Stiff person syndrome (SPS)) ilerleyici katılık ve sertlik ile karakterize etyolojisi belirsiz nadir bir nörolojik hastalıktır. Sertlik öncelikle gövde kaslarını etkiler ve spazmların da birlikteliği ile postural deformitelerle sonuçlanır. Kronik ağrı, bozulmuş hareketlilik ve lomber hiperlordoz genel belirtilerdir. Spazmlar şiddetli ve öngörülemeyen bir şekilde ortaya çıkabilir ve bazen kemikleri dahi kırabilecek seviyeye ulaşırlar. Hastalar bazen ses ve dokunmaya çok duyarlı hale gelirler ve bu durumlar spazmları tetikleyebilmektedir. Hastalığın kesin mekanizması belirgin değildir. SPS hastalarının, nadiren genel popülasyonda görülen glutamik asit dekarboksilaz antikorlarına sahip olduğu tespit edilmiştir. Bu antikorların hastalığın nedeni olduğu düşünülmektedir.
Ayrıca bakınız
- Satoyoshi sendromu
- Hiperekpleksia
Kaynakça
Kaynak yayınlar
- Alexopoulos, Harry; Dalakas, Marinos (2010). "A Critical Update on the Immunopathogenesis of Stiff Person Syndrome". European Journal of Clinical Investigation 40 (11): 1018–25. DOI:10.1111/j.1365-2362.2010.02340.x. PMID 20636380.
- Ali, Fatima; Rowley, Merrill; Jayakrishnan, Bindu; Teuber, Suzanne; Gershwin, Eric; Mackay, Ian (2011). "Stiff-Person Syndrome (SPS) and Anti-GAD-Related CNS Degenerations: Protean Additions to the Autoimmune Central Neuropathies". Journal of Autoimmunity 37 (2): 79–87. DOI:10.1016/j.jaut.2011.05.005. PMID 21680149.
- Ciccotto, Giuseppe; Blaya, Maike; Kelley, Roger (2013). "Stiff Person Syndrome". Neurologic Clinics 31 (1): 319–28. DOI:10.1016/j.ncl.2012.09.005. PMID 23186907.
- Darnell, Robert; Posner, Jerome (2011). Paraneoplastic Syndromes. Oxford University Press. ISBN 978-0-19-977273-5.
- Duddy, Martin; Baker, Mark (2009). "The Immunological Basis for Treatment of Stiff Person Syndrome". Stiff Person Syndrome 26: 147–66. DOI:10.1159/000212375. PMID 19349711.
- Hadavi, Shahrzad; Noyce, Alastair; Leslie, David; Giovannoni, Gavin (2011). "Stiff Person Syndrome". Practical Neurology 11 (5): 272–82. DOI:10.1136/practneurol-2011-000071. PMID 21921002.
- Holmøy, Trygve; Geis, Christian (2011). "The Immunological Basis for Treatment of Stiff Person Syndrome". Journal of Neuroimmunology 231 (1–2): 55–60. DOI:10.1016/j.jneuroim.2010.09.014. PMID 20943276.
- Rakocevic, Goran; Floeter, Mary Kay (2012). "Autoimmune Stiff Person Syndrome and Related Myelopathies: Understanding of Electrophysiological and Immunological Processes". Muscle Nerve 45 (5): 623–34. DOI:10.1002/mus.23234. PMID 22499087.
Dış bağlantılar
Sinir sistemi patolojisi; primer merkezi sinir sistemi (G04–G47) |
---|
| İnflamasyon |
|
- Ensefalit
- Viral ensefalit
- Herpes virüs ensefaliti
- Limbik ensefalit
- Encephalitis lethargica
- Kavernöz sinüs trombozu
- Beyin absesi
| | | | | Her ikisi | |
| | Beyin/ ensefalopati |
Nörodejeneratif |
Ekstrapiramidal ve hareket bozuklukları |
- Bazal ganglion hastalığı
- Parkinsonizm
- Pantotenat kinaz ile ilişkili nörodejenerasyon
- Tauopati
- Progresif supranükleer palsi
- Striatonigral dejenerasyon
- Hemiballismus
- Huntington hastalığı
- Olivopontoserebellar atrofi
- Diskinezi
- Distoni
- Status distonikus
- Spazmodik tortikollis
- Meige sendromu
- Blefarospazm
- Atetoz
- Korea
- Miyoklonus
- Akatizi
| | |
- Tauopati
- Alzheimer
- [[Erken başlangıçlı Alzheimer hastalığı|[Erken başlangıçlı]]
- Primer progresif afazi
- Frontotemporal demans/Frontotemporal lobar dejenerasyon
- Pick
- Lewy cisimcikli demans
- Posterior kortikal atrofi
| | Mitokondriyal hastalıklar | |
| | | | | Epizodik/ paroksismal |
|
- Fokal
- Jeneralize
- Status epilepticus
- Miyoklonik epilepsi
| | | | | Serebrovasküler |
- İnme
- MCA
- ACA
- PCA
- Foville
- Millard-Gubler
- Lateral medüller
- Weber
- Laküner felç
| | Uyku bozuklukları | |
| | |
- İntrakraniyal hipertansiyon
- Hidrosefali / NPH
- Koroid pleksus papillomu
- İdiopatik intrakranial hipertansiyon
- Serebral ödem
- İntrakraniyal hipotansiyon
| | Diğer |
- Beyin herniasyonu
- Reye
- Hepatik ensefalopati
- Toksik ensefalopati
- Hashimoto ensefalopatisi
|
| | Omurilik/ miyelopati |
- Siringomyeli
- Siringobulbi
- Morvan sendromu
- Damar miyelopatisi
- Foix-Alajouanine sendromu
- Omurilik kompresyonu
| | Her ikisi |
Dejeneratif |
Spinoserebellar ataksi | | | |
- Üst motor nöron sadece:
- Primer lateral skleroz
- Psödobulber palsi
- Herediter spastik parapleji
- Alt motor nöron sadece:
- Distal herediter motor nöropatiler
- Spinal müsküler atrofiler
- SMA
- SMAX1
- SMAX2
- DSMA1
- Doğumsal DSMA
- SMA-PCH
- SMA-LED
- SMA-PME
- Progresif müsküler atrofi
- Progresif bulber palsi
- Fazio-Londe
- İnfantil ilerleyici bulber palsi
|
|
|
|